A Coruña alberga la III Reunión del Grupo de Trabajo de Cardiopatías Familiares

La miocardiopatía hipertrófica (MCH), que es la patología hereditaria más común del músculo del corazón, afecta a uno de cada 500 adultos. Para analizar las novedades de esta y otras cardiopatías, se celebra en A Coruña la III Reunión del Grupo de Trabajo de Cardiopatías Familiares de la Sociedad Española de Cardiología (SEC).

Los expertos abordarán el estudio ‘A small-molecule inhibitor of sarcomere contractility suppresses hypertrophic cardiomyopathy in mice’, publicado en este mes de febrero en la revista Science.  Esta investigación analiza la molécula MYK-461, que suprime el desarrollo de la MCH cuando es causada por una mutación en la cadena pesada de la b-miosina del corazón, uno de los genes donde más frecuentemente se encuentran las mutaciones que causan la MCH. La investigación ha sido llevada a cabo en ratones y ya están en marcha los primeros estudios para ver si este medicamento es efectivo en humanos.

Ante el exceso de contracción que provoca la MCH en las células cardiacas, “la molécula MYK-461 actúa sobre la b-miosina cardiaca”, según explica Pablo García Pavía, coordinador del Grupo de Cardiopatías Familiares de la SEC y director de la Unidad de Cardiopatías Familiares del Hospital Universitario Puerta de Hierro de Madrid.

“Esta acción incide directamente en la fuerza de las células, lo que provoca que la alteración genética esté bajo control. Esto supone que las células de las fibras musculares se contraigan con menos intensidad y, por tanto, también se evita el desarrollo de los mecanismos compensadores característicos de la miocardiopatía hipertrófica, como es el aumento del tamaño del corazón”.

Identificar la alteración genética según cada caso de patología familiar supondrá un gran avance en el campo de las cardiopatías hereditarias a la hora de elegir el tratamiento más óptimo para el paciente, incluso cuando ya han desarrollado la patología hereditaria. “La investigación demostró la efectividad de la molécula MYK-461 incluso en ratones que ya han desarrollado la hipertrofia y presentan problemas cardiacos. Se observó que cuando se les administra este compuesto, el grado de hipertrofia disminuye”, indica el especialista.